L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Serbuk putih
| Nomor katalog | XD90317 |
| Nama Produk | L-Sistein hidroklorida anhidrat |
| CAS | 63-91-2 |
| Formula molekul | C9H11NO2 |
| Berat molekul | 165.19 |
| Detail Penyimpanan | Sekelilingnya |
| Kode Tarif Harmonisasi | 29224985 |
Spesifikasi produk
| Penampilan | Bubuk kristal putih |
| Pengujian kadar logam | 99% |
| Rotasi spesifik | -20,4 hingga -35,2 |
| Logam berat | <0,002% |
| Memimpin | <10 mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Kerugian pada Pengeringan | <0,40% |
| Residu saat pembakaran | <0,10% |
Pada penyakit urin sirup maple (MSUD), L-amino rantai cabang (BCAA) dan asam 2-okso (BCOA) terakumulasi dalam cairan tubuh karena defisiensi aktivitas kompleks dehidrogenase asam 2-okso rantai cabang yang diwariskan.Dalam MSUD, hanya sedikit informasi yang tersedia tentang pentingnya pembuangan senyawa rantai cabang melalui urin.Kami memeriksa pembersihan ginjal leusin, valin, isoleusin dan alloisoleusin, dan asam 2-okso yang sesuai 4-metil-2-oksopentanoat (KIC), 3-metil-2-oksobutanoat (KIV), (S)-(S- KMV), dan (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), menggunakan pasangan sampel plasma dan urin (n = 63) dari 10 pasien dengan MSUD klasik.Ekskresi ginjal fraksional BCAA bebas berada dalam kisaran normal (<0,5%) dan tidak tergantung pada konsentrasi plasma.Ekskresi BCAA terikat (N-asilasi) adalah normal dan tidak bergantung secara signifikan pada konsentrasi plasma BCAA.Ekskresi fraksional BCOA dalam urutan KIC << KIV < R-KMV < atau = S-KMV (kisaran (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), berkorelasi signifikan dengan konsentrasi plasma KIC, dan umumnya lebih tinggi daripada BCAA terkait.Hasilnya menunjukkan bahwa ekskresi BCAA bebas serta turunan terasilasi oleh ginjal dapat diabaikan.Ekskresi BCOA ginjal, bagaimanapun, sampai batas tertentu menetralkan peningkatan konsentrasi BCAA dan dengan demikian berkontribusi pada penurunan total kumpulan BCAA di MSUD.
